Inmunodeficiencias primarias

Se manifiestan en la niñez a través de infecciones recurrentes o de difícil curación
Las infecciones recurrentes en los niños es una señal que se debe tener en cuenta.
Por Ileana Delgado Castro / elnuevodia.com

No son enfermedades comunes y al ser tan desconocidas, es posible que los síntomas pasen desapercibidos y no se reciba el tratamiento adecuado.
Se trata de los trastornos de inmunodeficiencias primarias (IDP) que representan un grupo amplio de diferentes enfermedades, en su gran mayoría hereditarias, y que se manifiestan generalmente en la niñez, explica el presidente de la Sociedad Puertorriqueña de Pediatría, Gerardo Tosca Claudio.
La susceptibilidad para infecciones es uno de los síntomas más comunes. Y aunque puede observarse a temprana edad, también puede ocurrir en adolescentes y adultos
Es, de hecho, una patología que provoca un “déficit” de defensas, principalmente anticuerpos, por lo que la persona que la padece tiene mayor probabilidad de contraer enfermedades infecciosas.
“Casi todo el mundo sufre de resfriado, gripes y cortaduras alguna vez en sus vidas o condiciones más severas como pulmonías. Y normalmente, el cuerpo tiene las defensas para liberarse de ellas. Pero cuando eso no sucede, surgen las inmunodeficiencias primarias”, abunda el doctor Tosca, tras resaltar que no son enfermedades contagiosas.
Según el médico, en Puerto Rico se ha identificado la necesidad de orientar y educar sobre estos trastornos.
Más que nada, para que se reconozcan sus síntomas y se conozcan cuáles son las alternativas de tratamiento que existen. En ese esfuerzo se ha unido la Asociación Puertorriqueña de Médicos Alergistas y la Sociedad Puertorriqueña de Pediatría, agrega.
Y es que las IDP se manifiestan principalmente en la niñez a través de infecciones recurrentes o de difícil curación. Suelen afectar los oídos, pulmones, piel e intestinos, entre otros órganos.
Los niños también pueden presentar diarrea crónica o manifestaciones autoinmunes como artritis, anemia y disminución del número de plaquetas.
“Son enfermedades, en su gran mayoría hereditarias, generadas cuando parte del sistema inmune está ausente o no funciona adecuadamente”, agrega Tosca.
Pueden deberse a la alteración de un solo gen, ser poligénicas o pueden representar la interacción de determinadas características genéticas y factores ambientales o infecciosos.
Por eso, indica Tosca, es importante que el niño siempre sea llevado a su pediatra o alergista pediátrico en vez de a diferentes especialistas.
“El médico primario lleva el récord de las afecciones del niño y puede identificar a tiempo este tipo de trastornos. Pero si se lleva a diferentes médicos cada vez que tiene una infección, esto se dificulta”, advierte Tosca, mientras indica que en Puerto Rico no hay estadísticas de la incidencia de estas enfermedades.
Sin embargo, dice que en Estados Unidos afecta a uno de cada diez mil niños.
“Aquí lo más importante es el diagnóstico temprano y el tratamiento para prevenir un daño permanente en el niño”, recomienda Tosca, mientras resalta que hay varias señales de alerta comunes que se deben tener en cuenta.
Entre ellas, menciona la recurrencia de infecciones de oído, sinusitis, neumonía, uso persistente de antibióticos, abscesos cutáneos y aftas o infecciones bucales, entre otros síntomas.

Señales de alerta
El doctor Gerardo Tosca Claudio recomienda que si el niño presenta dos o más de estas señales se debe consultar al pediatra o a un alergista pediátrico lo antes posible.
• Cuatro o más infecciones de oído en un año
• Dos o más infecciones de sinusitis en un año
• Dos o más meses tomando antibióticos que no dan resultados
• Dos o más neumonías en un año
• El niño no aumenta de peso o no crece de modo normal
• Padece de abscesos cutáneos profundos
• Aftas bucales
• Infecciones de hongo cutáneas persistente
• Necesidad de antibióticos intravenosos para controlar las infecciones
• Dos o más infecciones profundamente arraigada
• Precedentes familiares con inmunodeficiencias primarias
Algunos tipos
La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha listado más de 150 inmunodeficiencias primarias. Pero, según el doctor Gerardo Tosca Claudio, las más comunes son:
Enfermedad granulomatosa crónica
Agammaglobulinemia ligada al X (XLA)
Inmunodeficiencia común variable
Inmunodeficiencia combinada severa

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